Передчасне статеве дозрівання (ПСД).

Що таке передчасний статевий розвиток?
Передчасний статевий розвиток (ПСД) – це захворювання, за якого вторинні статеві ознаки з’являються раніше терміну. до 8 років і дівчат. Раннє статеве дозрівання – поява статевих ознак у віці після 8 і до 10 років.

Що має насторожити батьків у стані здоров’я дитини?

Батькам слід звертати увагу на темпи росту та розвитку дитини, а також її поведінку. У разі випередження темпів росту вище нормативних значень, появи молочних залоз, появи менструацій,   (лобкового та/або пахвового) оволосіння (у дівчаток – до 8 років), потрібно звернутися до гінеколога. 

Які варіанти ПСД бувають?

Залежно від механізмів розвитку ПСД виділяють 2 форми:

• ПСД, яке залежить від секреції гонадотропних гормонів;
• ПСД, яке не залежить від секреції гонадотропних гормонів.

  Форми ПСД, за яких гіпоталамус починає раніше терміну імпульсно виділяти ЛГ-РГ, називаються центральними, або гонадотропін-залежними (істинним). Іншим механізмом розвитку ППР є продукція статевих гормонів самими гонадами (яєчниками) або пухлинами гонад чи наднирковими залозами без впливу гіпоталамуса та гіпофіза. Такі форми називаються периферичними або гонадотропін-незалежними (хибними). Центральна форма ПСД частіше зустрічається у дівчаток.  Варто зауважити, що у дівчаток більш поширена ідіопатична форма ПСД, за якої не виявляють жодних органічних змін з боку ЦНС.
Розрізняють ПСД:

• за ізосексуальним типом (вторинні статеві ознаки відповідають статі дитини);
• за гетеросексуальним типом (вторинні статеві ознакивідповідають протилежній статі). 

Периферичне (гонадотропін-незалежне) ПСД. Ця форма ПСД зумовлена підвищеною секрецією статевих гормонів безпосередньо статевими залозами – яєчниками, наднирковими залозами, гормонально-активними пухлинами незалежно від секреції гонадотропінів. При цьому статевий розвиток може протікати як за ізосексуальним типом, коли вторинні статеві ознаки відповідають статі дитини, так і за гетеросексуальним типом, коли прояв статевого дозрівання не відповідає статі (у дівчаток – збільшується клітор, грубіє голос, прогресує оволосіння).
Крім того, слід виділяти неповні форми ПСД, за яких у клінічній картині присутня тільки одна ознака статевого дозрівання:

• повна форма ПСД (рідкісна – 9% від усіх ПСД): розвиток усіх вторинних статевих ознак і поява менструації;
• неповні форми ПСД: ізольовані передчасні адренархе,пубархе, телархе, менархе.

Ізольоване передчасне телархе( передчасний розвиток молочних залоз.   Передчасне телархе може бути першим симптомом справжнього ПСД Інколи має транзиторний характер, може періодично збільшуватись або зменшуватись. Може проявитися:

• в неонатальному періоді;
• у 2-3-річному віці;
• в період від 6 до 8-річного віку,

Ізольоване передчасне адренархе, пубархе.
Поява лобкового оволосіння у віці до 8 років, ступіньоволосіння відповідає 2-й стадії (за Таннером), при цьому інші вторинні статеві ознаки не розвинені.
Ізольоване передчасне менархе.
Досить рідкісна патологія. Кровотеча зі статевих шляхів без появи інших ознакстатевого дозрівання.Передчасне менархе можливо пов’язане зпідвищеною чутливістю ендометрія до естрогенів. Цей процес може бути спровокований запальнимизахворюваннями статевих органів, появою оваріальних кіст. Слід диференціювати з кров’яними виділеннями після травми піхви або при чужорідному тілі у піхві

Які обстеження можуть призначити, щоб знайти причину ПСД?

При зверненні пацієнтки до дитячого гінеколога з відхиленням статевого розвитку доцільно провести загальноприйнятне дослідження:
гінекологічне дослідження;

• визначення стадії розвитку  вторинних  статевих ознак за Таннером;
• гормональна діагностика;
• огляд суміжними спеціалістами;.
• ультразвукове дослідження органів малого таза, щитовидної залози (ЩЗ), наднирників, при телархе – молочних залоз (МЗ);
• комп’ютерна (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку;
• рентгенографія зап’ястя для визначення кісткового віку;
• електроенцефалографія (ЕЕГ);
• вагіноскопія(за необхідності).

Як оцінюють статевий розвиток? 

Ступінь статевого розвитку оцінюють за Таннером (шкала) :

• розвитком молочних залоз( Ма – молочні залози);
• особливостями розповсюдження та інтенсивності оволосіння( Ах – пахвове оволосіння, Р – лобкове оволосіння);
• наявністю та характером менструацій (Ме – вік менархе і особливості ритму менструацій);

Що таке кістковий вік? 

Кістковий вік –це біологічний вік.  Кістковий вік визначають за рентгенографією лівого зап’ястя, а у лівші – правого (спеціальні рентгенологічні таблиці розвитку скелету).
За кістковим віком (розвитком скелету) можна передбачити час настання статевого дозрівання: 
статеве дозрівання запізнюється, якщо кістковий вік відстає на 2 роки від календарного(дата народження); статеве дозрівання настає раніше, якщо кістковий вік випереджає на 2 роки від календарного. 

Які причині ПСД?

• ідіопатичні (80%) – «мають невстановлені причини», тобто походження даного стану не пов’язано з іншими станами або захворюванням пацієнта; 
• генетичні проблеми( поррушеня синтезу кіспептина) , генетичні поломки рецепторів (збільшена чутливість яєчників до ФСГ,підвищена чутливість рецепторів молочних залоз до естрогенів), генетичні синдроми ,наприклад синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева;
• вроджені аномалії розвитку нервової системи: (гідроцефалія, арахноїдальні кісти);
• пухлини мозку;
• черепно-мозкова травма;
• гормонопродукуючі кісти (фолікулярні) або пухлини яєчників (гранульозоклітинна андробластома);
• порушення синтезу гормонів наднирковими залозами (вроджена дисфункція кори надниркових залоз, гормонально-активні пухлини надниркових залоз);  
• підвищення рівня пролактину (зокрема після стресу);
• зниження функції щитоподібної залози(гіпотіреоз);
• ятрогенні фактори: використання косметичних засобів або вживання продуктів, що містять гормони;
• зайва вага;
• слід диференціювати з кров’яними виділеннями після травми піхви або при чужорідному тілі у піхві.

Які наслідки передчасного статевого розвитку і навіщо потрібно його лікувати?

За передчасного статевого розвитку в дитячому віці, відбувається виражене прискорення темпів росту. Такі діти можуть бути значно вищими за своїх однолітків, однак, під дією статевих гормонів «зони росту» в кістках дуже скоро закриваються, що надалі призводить до низькорослості. Крім того, ППР може бути одним із симптомів низки новоутворень головного мозку, вроджених синдромів, патології надниркових залоз або яєчників.

Які методи лікування ПСД?

ПСД це багатопричинне захворювання, тому виявлення причини захворювання визначає лікування пацієнта і дає змогу дати прогноз результату лікування. Під час діагностики центральних форм застосовують препарати-аналоги гонадотропін-рилізинг гормону (аналоги Гн-РГ), що сприяють блокуванню циркадного ритму власного Гн-РГ.
Терапія переслідує дві основні цілі:
1. Пригнічення розвитку вторинних статевих ознак.
2. Зниження темпів кісткового дозрівання, що дає змогу поліпшити ростовий прогноз.
Крім цього, у разі виявлення патологічних утворень головного мозку, питання про лікування вирішується спільно з невропатологом і нейрохірургами. Рішення про скасування терапії завжди приймається індивідуально, залежно від віку, і результату лікування. Терапія периферичних форм є складнішою, може включати кілька груп препаратів  залежно від форми та перебігу захворювання, у разі виявлення пухлин проводиться оперативне лікування. Якщо винна генетика, терапія коригується консультацією генетика. Пацієнти з ППР зазвичай ведуться кількома лікарями: дитячий гінеколог, ендокринолог, невропатолог, сімейний лікар, генетик.

Чи буде моя дитина нормально рости і чи досягне вона задовільного кінцевого росту?
 

Своєчасне звернення до лікаря і виявлення причини ППР дають змогу запобігти прогресуванню розвитку статевих ознак і досягти прийнятного росту дитини. Важливо мати на увазі, що при формах ПСД, які потребують динамічного спостереження, необхідний регулярний контроль темпів розвитку дитини.